Avacopán en granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica

Resumen

Avacopán es un nuevo antagonista selectivo del receptor C5aR del sistema del complemento que actúa inhibiendo de forma competitiva su interacción con el factor C5a. La patogénesis tanto de la granulomatosis con poliangeítis como de la poliangeítis microscópica está relacionada con la inducción de la agregación y adhesión de neutrófilos en el endotelio debido a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que a su vez induce la activación de la vía alternativa del complemento, provocando vasculitis. Por su capacidad para bloquear la activación del complemento, avacopán ha sido autorizado en un medicamento designado como huérfano para