Nº376
La beta talasemia mayor es una forma grave de talasemia por déficit de cadenas beta de globina, caracterizada por anemia hemolítica crónica, eritropoyesis no efectiva y considerable hemosiderosis, que requiere periódicas transfusiones de hematíes, así como la administración de quelatos de hierro. Este tratamiento, junto con una estrecha monitorización, implica un alto coste en el manejo de esta enfermedad. Con el fin de prevenir la enfermedad, se han puesto en marcha algunos programas profilácticos como los cribados a la población general en la escuela, cribados prematrimoniales o de las parejas al inicio de un embarazo.
Ante las dos alterna