Eficiencia de los antagonistas del receptor de endotelina en hipertensión arterial pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se caracteriza por disnea y fatiga originados por la resistencia vascular pulmonar, sin origen cardiaco o respiratorio, que puede evolucionar hacia insuficiencia derecha y muerte prematura. Se trata de una enfermedad rara, con una prevalencia de 16 y una incidencia de 3,7 casos por millón de habitantes adultos. A pesar de que los datos mencionados indican una cantidad escasa de pacientes, se dispone de diversos tratamientos.

Estos tratamientos abarcan las rutas patogenésicas conocidas de la enfermedad; así, se utilizan antagonistas del receptor de la endotelina (ARE) como ambrisentan y bosentan, inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (PDE